Google
  • Поделиться:

Cиндром Гудпасчера: клинические новшества

Синдром Гудпасчера является редким и органоспецифическим аутоиммунным заболеванием (врачами отмечена тенденция болезни к поражению почек и легких пациентов), причиной которого является выработка аутоантител к клубочковой базальной мембране (анти-GBM антитела). Патология характеризуется развитием серповидного гломерулонефрита с линейным иммунофлуоресцентным окрашиванием IgG на GBM (аутоантител, которые повреждают клубочковую мембрану) при микроскопии.

Это, как правило, клинически проявляется в виде острой почечной недостаточности, вызванной быстро прогрессирующим гломерулонефритом, который сопровождается легочным кровотечением, не только являющимся опасным для жизни, но и часто становящимся причиной летального исхода человека. Все это обуславливает потенциальные риски для данных пациентов.

Впервые синдром Гудпасчера был описан как своеобразный синдром пастухов в 1919 году. Выдвигались предположения, что аутоиммунные болезни внутреннего уха (AIED) также могут быть связаны с этой патологией. Этиология синдрома Гудпасчера неизвестна до сегодняшнего дня. Исследователи предполагают, что существует генетическая предрасположенность в комплексе гистосовместимости человека (HLA-ассоциированная патология). Однако реализация заболевания происходит только при воздействии факторов-провокаторов.

В основе патогенеза синдрома лежат комплексные иммунологические механизмы. Заболевание вызывает выработку аутоантител против домена NC1 альфа-3 цепи типа IV коллагена. Четко очерченное присутствие этой молекулы в организме объясняет тот факт, почему патология ограничивается конкретными органами-мишенями, такими как легкие и почки. Развитие синдрома и происходит тогда, когда иммунная система атакует стенки легких и мембраны фильтрации в почках.

Диагностика синдрома основывается на общем осмотре, проведении визуализации почек и легких (методами УЗИ, КТ, МРТ), иммунограмме, определении специфических аутоантител, характерных для синдрома Гудпасчера, биопсии почек и легких.

Лечение заболевания полностью на данный момент не возможно. Существуют международные протоколы лечения и ведения пациентов с таким синдромом, которые позволяют купировать симптомы заболевания. Без своевременной диагностики и лечения, болезнь может привести к развитию кровотечения из легких, почечной недостаточности и связанной с этим смерти человека.