Google
  • Поделиться:

Диагноз и классификация болезни Гудпасчера (анти-GBM антитела) – современный взгляд на проблему

Болезнь (синдром) Гудпасчера или антиклубочковое заболевание базальной мембраны (анти-GBM-болезнь) входит в число сложных иммунных васкулитов мелких сосудов почек человека. Детерминация заболевания анти-GBM аутоантителами приводит к развитию васкулита, влияющего на капилляры клубочков почек, легочные капилляры или приводит к осаждению анти-GBM аутоантител одновременно в обеих органах.

Заболевание является прототипом аутоиммунного заболевания, где у пациентов вырабатываются аутоантитела, которые связываются с базальными мембранами и активируют классический путь системы комплемента, которые начинаются с нейтрофил- зависимого воспаления. Диагноз болезни анти-GBM, выставляется при обнаружении анти-GBM антител в сочетании с гломерулонефритом и/или альвеолитом у человека. Явные клинические симптомы наиболее заметны в клубочках почек, где воспаление обычно приводит к тяжелым, быстро прогрессирующим последствиям в виде гломерулонефрита. Несмотря на современное лечение, менее одной трети пациентов выживают с сохраненной функцией почек после 6 месяцев наблюдения. Эти частоты варьируют от 0,5 до 1 случая на миллион жителей в год, и есть сильная генетическая связь с антигенами HLA-DRB1 1501 и DRB1 1502 соответственно.

По существу, анти-GBM заболевание в настоящее время является предпочтительным термином для того состояния, что раньше называлось синдром Гудпасчера или болезнь Гудпасчера. Болезнь анти-GBM теперь классифицируется как небольшой, локальный васкулит, вызванный на месте образования иммунных комплексов. Диагноз, основанный на обнаружении анти-GBM в тканях органов при биопсии или циркулирующих в крови, должен сопровождаться с альвеолярным или клубочковым заболеванием.

Терапия синдрома Гудпасчера эффективна только тогда, когда он обнаружен на ранней стадии, что дает высокую степень осознания необходимости, выявлять и диагностировать эти редкие случаи как можно ранее, чтобы повысить шансы на успешное лечение.

Также отмечено, что 20-35% людей имеют анти-GBM и MPO-ANCA антитела одновременно, что требует тестирования на наличие анти-GBM антител всякий раз, когда наблюдается положительный тест на ANCA у больных с почечной недостаточностью.