Google
  • Поделиться:

Результаты лечения больных с синдромом Гудпасчера: общенациональное когортное исследование во Франции

Результаты лечения у больных с синдромом Гудпасчера (это редкое аутоиммунное заболевание, характеризующееся циркулирующими анти-GBM антителами и быстро прогрессирующим гломерулонефритом и/или легочным кровотечением) в основном были представлены исследованиями малогабаритных когорт (выборок) или агрегированных выборок пациентов. Такие пациенты обычно получали разнообразные методы лечения, которые включают в себя агрессивный подход (сочетание плазмафереза, кортикостероидов и циклофосфамида) и менее агрессивную линию терапии (т.е. либо выбор плазмафереза, иммунодепрессантов, или отсутствие лечения вообще).

Большое ретроспективное, многоцентровое исследование, проведенное во Франции в 2016 году для определения прогноза у больных с синдромом Гудпасчера с относительно однородными условиями лечения, которое включало плазмоферез, объединило 122 пациента из реестра Французского общества Hemapheresis. Все пациенты получали процедуру плазмафереза (медиана количество сеансов: 13). Часть получала либо только ее (n = 8) или вместе с комбинированными кортикостероидами или 4-циклофосфамидом (n = 101). Часть пациентов получали лечение только с помощью одних кортикостероидов (n = 12) или только одного циклофосфамида (N = 2).

Однолетняя выживаемость составила 86,9%. 7/16 пациентов умерли от осложнений в виде тяжелой инфекции. Использование альтернативных иммуносупрессивных препаратов (из-за резистентного течения или рецидивирующего синдрома Гудпасчера)  коррелировало со смертностью в течение следующего года.

Превосходство пероральной формы циклофосфамида по сравнению с внутривенным приемом у пациентов было практически значительное. С помощью модели логистической регрессии показателей выживаемости у больных с почечной патологией в течение 1 года, был предсказан лишь уровень сывороточного креатинина - <500 мкмоль/л при постановке диагноза.

Это большое исследование серии случаев болезни описывает прогностические факторы для общей и почечной выживаемости пациентов, получавших плазмаферез при синдроме Гудпасчера. Интервенционные исследования, которые бы сравнивали прием пероральных и внутривенных форм циклофосфамида, а также тестирование новых иммунодепрессантов, являются оправданными в будущем. Это позволил выработать универсальный и эффективный протокол ведения таких пациентов.